187 poster,  2 συνεδρίες,  15 ενότητες,  837 συγγραφείς,  165 ιδρύματα

ePostersLive® by SciGen® Technologies S.A. All rights reserved.

ΑΑ032
ΝΟΣΟΣ HIRSCPRUNG (ΣΥΓΓΕΝΕΣ ΜΕΓΑΚΟΛΟ) ΣΕ ΒΡΕΦΟΣ

Πρωτεύουσες καρτέλες

Βαθμολογία

Δεν υπάρχουν ψήφοι

Στατιστικά

743 εμφανίσεις

ΝΟΣΟΣ HIRSCHSPRUNG (ΣΥΓΓΕΝΕΣ ΜΕΓΑΚΟΛΟ) ΣΕ ΒΡΕΦΟΣ

Ελένη Ασημακοπούλου
1, Ιωάννα Αντωνίου1, Δόξης Αχιλλέως², Μαρία Γκόγκου1, Αγαμέμνων Κοκκοφίτης1 ,Σκούπας Νικόλαος1 , Ευαγγελία Κωστή1, Βασιλική Μπέκιου1, Θεοδώρα Παπασταματίου1.
    1.Γενικό Παναρκαδικό Νοσοκομείο Τρίπολης, Τρίπολη
    2.Γενικό Νοσοκομείο Παίδων Π.&Α. Κυριακού, Αθήνα


1.Εισαγωγή

Η νόσος Hirschsprung (HD) πρόκειται για συγγενή πάθηση, κατά την οποία λείπει η παρασυμπαθητική νεύρωση του περιφερικού εντέρου. Εμφανίζεται σε 1:5000 τοκετούς και πιο συχνά στα αγόρια. Στο 75% των περιπτώσεων η βλάβη αφορά το ορθοσιγμοειδές. Σχετίζεται επίσης με άλλες συγγενείς ανωμαλίες και γονιδιακές διαταραχές. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει επεισόδια µετεωρισµού, αναστολή αποβολής αερίων και κοπράνων, διάρροια, εμετούς. Συνήθως δεν αποβάλλεται µηκώνιο τις πρώτες 48 ώρες της ζωής. Η διάγνωση της νόσου πιθανολογείται αρχικά από το ιστορικό και την κλινική εξέταση. Πρώτα ακτινολογικός έλεγχος με βαριούχο υποκλυσμό και έπειτα, η βιοψία ορθού την επιβεβαιώνουν.

2.Σκοπός

Η παρουσίαση βρέφους 50 ημερών το οποίο παραπέμφθηκε στα ΤΕΠ  λόγω εντόνου μετεωρισμού κοιλίας και ανησυχίας.

3.Υλικό – Μέθοδος

Βρέφος άρρεν 50 ημερών, γεννηθέν με ΦΤ τελειόμηνο, αναφερόμενη αποβολή μηκωνίου στο 1ο 24ωρο ζωής, προσήλθε στα ΤΕΠ λόγω έντονης ανησυχίας και καμίας κένωσης από 24ώρου.Ιστορικό δυσκοιλιότητας από δεκαημέρου. Κατά την κλινική εξέταση διαπιστώνεται έντονα μετεωρισμένη κοιλιά με αυξημένους εντερικούς ήχους.
Έγινε ακτινογραφία κοιλίας (εικ1): υπεραερισμός ελίκων λεπτού εντέρου, υπεραερισμός -  διάταση  παχέως εντέρου,απουσία αέρα από το ορθό. Κατά την εισαγωγή του στη κλινική έγινε υποκλυσμός, ο οποίος απέδωσε. Παραπέμφθηκε σε παιδοχειρουργική κλινική Τριτοβάθμιου Νοσοκομείου για περαιτέρω αντιμετώπιση. Εκεί έγινε βαριούχος υποκλυσμός (εικ2),μπήκε η υποψία για HD (αντιστροφή του ορθοσιγμοειδικού δείκτη, δ ορθού <δ σιγμοειδούς, εικόνα συμβατή με αγαγγλιονικό μεγάκολο) και επιβεβαιώθηκε με τη διενέργεια βιοψίας ορθού κατά Swenson.

4.Αποτελέσματα

 

Αφού τέθηκε η διάγνωση προγραμματίστηκε το χειρουργείο (σε ηλ 6 μηνών ,ΒΣ>9kg) για την αφαίρεση του αγαγγλιονικού τμήματος του εντέρουμε την επέμβαση κατά Swenson.Η επέμβαση γίνεται με τομή μέσα από τον πρωκτό εικ3,διεκβολή από εκεί του εντέρου, εκτομή  του παθολογικού εντέρου και του διατεταμένου τμήματος του υγιούς και αναστόμωση του υγιούς εντέρου με τον πρωκτό.

5.Συμπεράσματα

 

Η νόσος Hirschsprung θα πρέπει να μπαίνει πάντα στη διαφορική διάγνωση της δυσκοιλιότητας σε παιδιά. Η πρώιμη διάγνωση και η κατάλληλη χειρουργική αντιμετώπιση είναι απαραίτητες για την μέγιστη δυνατή πρόγνωση και τη μείωση των επιπλοκών.


 

Poster ID (π.χ.ΕΦΑΡΜΟΓΗΕπόμενοΠΡΟΗΓΟΥΜΕΝΟΤρέχον