187 poster,  2 συνεδρίες,  15 ενότητες,  837 συγγραφείς,  165 ιδρύματα

ePostersLive® by SciGen® Technologies S.A. All rights reserved.

ΑΑ013
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΟΞΕΙΑΣ ΑΙΜΟΛΥΣΗΣ ΣΤΑ ΠΛΑΙΣΙΑ ΙΟΓΕΝΟΥΣ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΤΙΔΑΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΠΛΗΡΗ ΕΛΛΕΙΨΗ G6PD

Πρωτεύουσες καρτέλες

Βαθμολογία

Δεν υπάρχουν ψήφοι

Στατιστικά

411 εμφανίσεις

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΟΞΕΙΑΣ ΑΙΜΟΛΥΣΗΣ ΣΤΑ ΠΛΑΙΣΙΑ ΙΟΓΕΝΟΥΣ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΤΙΔΑΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΠΛΗΡΗ ΕΛΛΕΙΨΗ G6PD
Ανατολή Φωτιάδου, Μαρία Κλειτσιώτη, Αντωνία Κάτανα, Αναστασία Τουλιοπούλου, Ευτυχία Κούμα, Ελένη Βούρτη
Παιδιατρική Κλινική, Γενικό Νοσοκομείο Ημαθίας, Μονάδα Βέροιας, Βέροια

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Η ανεπάρκεια G6PD είναι η συχνότερη φυλοσύνδετη κληρονομική ενζυμοπάθεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι καταστάσεις που προκαλούν οξειδωτικές κρίσεις είναι τα φάρμακα, χημικές ουσίες (henna, ναφθαλίνη), τα κουκιά, οι λοιμώξεις και άλλα νοσήματα, συνήθως 24- 48 ώρες από την επαφή με τον εκλυτικό παράγοντα. Κατά τη διάρκεια της κρίσης εμφανίζονται οξεία αναιμία και ίκτερος. Η βαρύτητα της αιμόλυσης εξαρτάται από τον επαγωγικό παράγοντα και τη βαρύτητα της ενζυμικής ανεπάρκειας. Η διάγνωση τίθεται από την κλινική εικόνα και την ποσοτική μέτρηση του ενζύμου. Περιγράφονται 5 τάξεις έλλειψης του ενζύμου, τρεις από τις οποίες παρουσιάζουν κλινική σημασία. 

ΣΚΟΠΟΣ: Παρουσίαση περιστατικού αιμόλυσης σε αγόρι με πλήρη έλλειψη G6PD στα πλαίσια ιογενούς γαστρεντερίτιδας.

ΥΛΙΚΟ- ΜΕΘΟΔΟΣ: Αγόρι 8 ετών προσκομίστηκε λόγω υπέρχρωσης ούρων με συνοδό ωχρότητα και  ίκτερο. Αναφέρονται 3 επεισόδια εμέτων από διημέρου χωρίς άλλα συνοδά συμπτώματα. Από το ατομικό ιστορικό αναφέρεται πλήρης έλλειψη G6PD (G6PD Mediterranean) με τρεις νοσηλείες λόγω οξείας αιμόλυσης, στις δύο από τις οποίες χρειάστηκε μετάγγιση αίματος. Από την αντικειμενική εξέταση βρέθηκε ικτερική χροιά δέρματος και επιπεφυκότων χωρίς άλλα παθολογικά ευρήματα.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ:

Άμεση Coombs: αρνητική

Γενική ούρων: ουροχολινογόνο(+), χολοχρωστικές (+), αιμοσφαιρίνη(-)

Ο ασθενής τέθηκε σε ενδοφλέβια ενυδάτωση και παρουσίασε σταδιακή βελτίωση της κλινικοεργαστηριακής εικόνας χωρίς ανάγκη μετάγγισης. 

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Oι λοιμώξεις αποτελούν τη συχνότερη αιτία οξείας αιμόλυσης σε ασθενείς με έλλειψη G6PD. Οι παθογόνοι παράγοντες μπορεί να είναι ιοί, βακτήρια ή ρικέτσιες με συχνότερες εστίες λοίμωξης την πνευμονία και την ηπατίτιδα. Η αιμολυτική αναιμία που επάγεται μετά από λοίμωξη ποικίλει από μέτρια και αυτοπεριοριζόμενη έως ιδιαίτερα σοβαρή και ικανή να προκαλέσει οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Ο πιθανότερος παθογενετικός μηχανισμός είναι η παραγωγή οξειδωτικών ουσιών από τα φαγοκυτταρικά μακροφάγα που επιταχύνουν την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει άλλα αίτια αιμολυτικής αναιμίας όπως: αιμοσφαιρινοπάθειες, έλλειψη πυρουβικής κινάσης, σφαιροκυττάρωση, αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες, μεταβολικά νοσήματα και άλλα. Η αποφυγή των οξειδωτικών παραγόντων αποτελεί το σημαντικότερο μέτρο πρόληψης. Ο έλεγχος για ανεπάρκεια G6PD διενεργείται στα πλαίσια του εθνικού ανιχνευτικού προγράμματος πρόληψης.


Poster ID (π.χ.ΕΦΑΡΜΟΓΗΕπόμενοΠΡΟΗΓΟΥΜΕΝΟΤρέχον