187 poster,  2 συνεδρίες,  15 ενότητες,  837 συγγραφείς,  165 ιδρύματα

ePostersLive® by SciGen® Technologies S.A. All rights reserved.

ΑΑ011
ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ ΚΑΤΑ ΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΟΞΕΙΑΣ ΛΕΜΦΟΒΛΑΣΤΙΚΗΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑΣ

Πρωτεύουσες καρτέλες

Βαθμολογία

Average: 4.5 (2 votes)

Στατιστικά

438 εμφανίσεις

Εισαγωγή: Η συνύπαρξη υπερασβεστιαιμίας παρατηρείται σπάνια στη διάγνωση οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας (ΟΛΛ), επιπλέκοντας την αρχική αντιμετώπιση της. Προβάλλει είτε με μη ειδική συμπτωματολογία, (πολυουρία) είτε παραμένει ασυμπτωματική. Δύναται να είναι η πρώτη και μοναδική εκδήλωση της νόσου. Η μετάθεση t(17;19) περιγράφεται ως συχνό μοριακό εύρημα σε παιδιά με υπερασβεστιαίμα στην διάγνωση της ΟΛΛ.

Υλικό: Μελετήθηκαν 483 παιδιά που έλαβαν θεραπεία λόγω ΟΛΛ στο τμήμα μας την περίοδο 1992-2016. Τρία παιδιά εμφάνισαν υπερασβεστιαιμία (τιμή ασβεστίου >10,6mg/dl) στη διάγνωση.

Μέθοδος-Αποτελέσματα: Aγόρι 12 ετών εμφάνισε πολυαρθρίτιδα και αρθρα-λγιές 1 ½ έτος προ της διάγνωσης και έλαβε θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη και μεθοτρεξάτη, ως οροαρνητική ρευματοειδής αρθρίτιδα. Τα συμπτώ-ματα αρχικά υποχώρησαν αλλά εντός των επομένων μηνών, το παιδί παρουσίασε πολλαπλά αυτόματα κατάγματα σπονδυλικής στήλης (ΣΣ), τα οποία απο-δόθηκαν σε οστεοπενία λόγω της θεραπείας με κορτιζόνη. Κατά τον έλεγχο διαπιστώθηκε υπερα-σβεστιαιμία (μέγιστη τιμή ασβεστίου 14mg/dl) και υπερασβεστιουρία με χαμηλή παραθορμόνη ορού (PTH<3, ΦΤ=15-65). Ο υπόλοιπος ενδοκρινολογικός έλεγχος ήταν αρνητικός. Τελικά τέθηκε η διάγνωση της ΟΛΛ B –προέλευσης λόγω ευρημάτων στην γενι-κή αίματος (WBC=7310/μl -15% βλάστες Hb=11,5g/dl Hct=35% PLT=347000/μl). Η υπερασβεστιαιμία αντι-μετωπίστηκε με ενυδάτωση και αλκαλοποίηση στα πλαίσια της αρχικής αντιμετώπισης της νόσου. 

Παρατηρήθηκε άμεση βελτίωση της κλινικής και εργαστηριακής εικόνας. Έλαβε θεραπεία σύμφωνα με το πρωτόκολλο ALL IC – BFM 2009 στο σκέλος του ενδιαμέσου κινδύνου για 16 μήνες, οπότε και η νόσος υποτροπίασε, χωρίς υπερασβεστιαιμία στην υποτρο-πή. Μετά την 2η ύφεση έλαβε μεταμόσχευση μυελού των οστών. Εμφάνισε 2η υποτροπή και κατέληξε 3 χρόνια μετά την διάγνωση λόγω προόδου νόσου.  

Αγόρι 12 ετών, με ατομικό ιστορικό νεογνικών σπασμών, ημιπάρεσης δεξιά και ψυχοκινητικής καθυστέρησης, εμφάνισε εμέτους και χωλότητα βάδισης ένα μήνα πριν τη διάγνωση. Από τον εργαστηριακό έλεγχο διαπιστώθηκε υπερα-σβεστιαίμια (μέγιστη τιμή ασβεστίου 14,7 mg/dl). Η παραθορμόνη ορού ήταν χαμηλή (PTH=6.3, ΦΤ=15-65), ενώ ο υπόλοιπος ενδοκρινολογικός έλεγχος ήταν αρνητικός. Διαπιστώθηκαν οστεο-διαβρωτικές αλλοιώσεις στα οστά της λεκάνης και της σπονδυλικής στήλης στην αξονική τομο-γραφία και εστίες αυξημένης οστεοβλαστικής δραστηριότητας στο σπινθηρογράφημα οστών. Η υπερασβεστιαιμία αντιμετωπίστηκε αρχικά συ-ντηρητικά με ενυδάτωση. Λόγω πλημμελούς ρύθμισης της ομοιόστασης του ασβεστίου, κρίθηκε απαραίτητη η χορήγηση ζολενδρονικού οξέως την 25η ημέρα νοσηλείας. 

Βελτιώθηκε άμεσα κλινικά και εργαστηριακά. Διενεργήθηκε δύο φορές μυελόγραμμα, που ανέδειξε εικόνα ΟΛΛ Β–προέλευσης. Ο μοριακός έλεγχος δεν ανέδειξε μετάθεση t(17;19). Το παιδί έλαβε θεραπεία σύμφωνα με το πρωτόκολλο ALL IC – BFM 2009 στο σκέλος του ενδιαμέσου κινδύνου. Ολοκλήρωσε τη θεραπεία του προ έτους και παραμένει σε ύφεση μέχρι σήμερα. 

Κορίτσι 3 ετών προσήλθε λόγω εμπυρέτου από 24ώρου με συνοδό χωλότητα βάδισης. Στην γενική αίματος αναδείχθηκε λευκοκυττάρωση (WBC=166100/μl με 58% βλάστες Hb=12,9g/dl Hct=38,1% PLT=209000/μl). Διαγνώστηκε με ΟΛΛ Τ-προέλευσης. Διαπιστώθηκε υπερασβεστιαιμία, που παρέμεινε κλινικά ασυμπτωματική (μέγιστη τιμή ασβεστίου 14 mg/dl). Δεν εμφάνισε οστικές αλλοιώσεις στις ακτινογραφίες άκρων. Αντιμετωπίστηκε με ενυδάτωση με NaCl 0,9% και φουροσεμίδη στα πλαίσια της αρχικής αντιμε- τώπισης της νόσου. Δεν κρίθηκε απαραίτητη η χορήγηση διφωσφονικών.

Η υπερασβεστιαίμια παρήλθε εντός 48 ωρών από την έναρξη της θεραπείας. Έλαβε θεραπεία σύμφωνα με το πρωτόκολλο ALL IC – BFM 2009 στο σκέλος του υψηλού κινδύνου, λόγω πτωχής αρχικής ανταπόκρισης στην κορτιζόνη. Οδηγήθηκε σε μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Συμπεράσματα: Η έγκαιρη παρέμβαση στα παιδιά με υπερασβεστιαίμια στη διάγνωση της ΟΛΛ οδήγησε σε πλήρη αποκατάσταση της, χωρίς να παρουσιαστούν περαιτέρω επιπλοκές. Εντούτοις, η συνύπαρξη υπερασβεστιαιμίας δεν φαίνεται να συνδέεται με την τελική πρόγνωση της νόσου.

Poster ID (π.χ.ΕΦΑΡΜΟΓΗΕπόμενοΠΡΟΗΓΟΥΜΕΝΟΤρέχον