72 poster,  19 ενότητες,  384 συγγραφείς,  123 ιδρύματα
ePostersLive® by SciGen® Technologies S.A. All rights reserved.

AA-31
Βλατιδοερυθροδερμία του Ofuji ως κλινική εκδήλωση πρωτοπαθούς συνδρόμου Sézary σε ασθενή μεσογειακής καταγωγής

Βαθμολογία

Average: 5 (1 vote)

α) Εισαγωγή/Σκοπός

H βλατιδοερυθροδερμία του Ofuji αποτελεί μία σπάνια κλινική οντότητα, η οποία συνίσταται στην παρουσία ενός μονόμορφου βλατιδώδους εξανθήματος, το οποίο αφήνει ελεύθερες τις πτυχές, χαρακτηριστικό που αποτελεί το λεγόμενο «σημείο ξαπλώστρας». Αναφέρονται περιπτώσεις ιδιοπαθείς και περιπτώσεις σχετιζόμενες με νεοπλάσματα, λοιμώξεις, φάρμακα και ατοπία. Παρουσιάζουμε το πρώτο περιστατικό στην παγκόσμια βιβλιογραφία, στο οποίο η βλατιδοερυθροδερμία του Ofuji αποτέλεσε την πρώτη κλινική εκδήλωση πρωτοπαθούς συνδρόμου Sézary.

β) Υλικό & Μέθοδος

53χρονος άνδρας μεσογειακής καταγωγής προσήλθε στο ειδικό ιατρείο λεμφωμάτων με ιστορικό από 8μήνου προοδευτικώς επιδεινούμενου, κνησμώδους, βλατιδώδους εξανθήματος, το οποίο σεβόταν τις πτυχές και κάλυπτε περίπου το 80% της επιφάνειας του δέρματος. Η διάγνωση βασίσιτηκε  σε ευρήματα επιχρίσματος περιφερικού αίματος, ανοσοφαινότυπου περιφερικού αίματος, βιοψίας δέρματος, ανοσοϊστοχημείας δέρματος και αξονικών τομογραφιών.

 γ) Αποτελέσματα

 Το επίχρισμα περιφερικού αίματος ανέδειξε >1000 κύτταρα Sézary. Ο ανοσοφαινότυπος περιφερικού αίματος ανέδειξε CD3+: 96.1% των λεμφοκυττάρων, CD4+: 94.2% των λεμφοκυττάρων, CD8+: 1.6%  των λεμφοκυττάρων, αναλογία CD4:CD8 : 58.9, CD4+CD7-: 80% των CD3+, CD4+CD26-: 86% των CD3+. Η βιοψία δέρματος ανέδειξε διάσπαρτη και περιαγγειακή διήθηση από μικρά λεμφοκύτταρα με υπερχρωματικούς πυρήνες. Διαπιστώθηκε επιδερμιδοτροπισμός και η παρουσία ενός μικροαποστηματίου Pautrier. Η ανοσοϊστοχημεία δέρματος ήταν απόλυτα συνηγορητική υπέρ της διάγνωσης. Ο ασθενής διαγνώστηκε με δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων σταδίου ΙVA1 (σύνδρομο Sézary).

δ) Συμπεράσματα

Κατόπιν ανασκόπησης της βιβλιογραφίας, διαπιστώθηκε ότι πρόκειται για την πρώτη περίπτωση βλατιδοερυθροδερμίας του Ofuji σχετιζόμενης με πρωτοπαθές σύνδρομο Sézary, καθότι στις 5 ήδη υπάρχουσες περιπτώσεις, οι ασθενείς παρακολουθούνταν μακροχρονίως για σπογγοειδή μυκητίαση, η οποία εξελίχθηκε σε σύνδρομο Sézary (δευτεροπαθές Sézary). Οι συγγραφείς προτείνουν  την βλατιδοερυθροδερμία του Ofuji ως έναν νέο κλινικό δερματικό φαινότυπο πρωτοπαθούς συνδρόμου Sézary.

Poster ID (π.χ.ΕΦΑΡΜΟΓΗΕπόμενοΠΡΟΗΓΟΥΜΕΝΟΤρέχον