187 poster,  2 συνεδρίες,  15 ενότητες,  837 συγγραφείς,  165 ιδρύματα

ePostersLive® by SciGen® Technologies S.A. All rights reserved.

ΑΑ004
ΑΓΟΡΙ 7 ΕΤΩΝ ΜΕ ΟΞΕΙΑ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ ΜΙΚΤΟΥ ΦΑΙΝΟΤΥΠΟΥ Β/Τ ΚΑΙ ΧΡΩΜΟΣΩΜΑ ΦΙΛΑΔΕΛΦΕΙΑΣ

Πρωτεύουσες καρτέλες

Βαθμολογία

Δεν υπάρχουν ψήφοι

Στατιστικά

78 εμφανίσεις

ΑΓΟΡΙ 7 ΕΤΩΝ ΜΕ ΟΞΕΙΑ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ ΜΙΚΤΟΥ ΦΑΙΝΟΤΥΠΟΥ Β/Τ ΚΑΙ ΧΡΩΜΟΣΩΜΑ ΦΙΛΑΔΕΛΦΕΙΑΣ

Ελένη Γιαννοπούλου1, Ευγενία Παπακωνσταντίνου2, Μαρία Κούρτη2, Μαρία Λάμπρου2, Άννα Ταπάρκου1, Αναστασία Αθανασιάδου3, Αποστολία Παπαλεξανδρή3, Δημήτριος Κολιούσκας2

1 Α’ Παιδιατρική Κλινική, ΑΠΘ, Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης, Θεσσαλονίκη, 2 Παιδοογκολογικό Τμήμα Ιπποκρατείου Νοσοκομείου Θεσσαλονίκης, Θεσσαλονίκη, 3 Αιματολογική Κλινική, Γενικό Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης Γ. Παπανικολάου, Θεσσαλονίκη  

Εισαγωγή

Οι οξείες λευχαιμίες μικτού φαινοτύπου (MPAL) αποτελούν μία σπάνια ομάδα (<4% του συνόλου των οξειών λευχαιμιών) με ετερογενή κλινικά, γενετικά και ανοσοφαινοτυπικά χαρακτηριστικά. Διακρίνεται σε Β/μυελογενή, Τ/μυελογενή και Β/Τ (σπάνιος τύπος). Σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών, κυρίως ενηλίκων, συνυπάρχει το χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας (Ph +).

Σκοπός: Παρουσιάζουμε σπάνια περίπτωση οξείας λευχαιμίας MPAL Β/Τ, Ph+ σε αγόρι 7 ετών.

Υλικό

Αγόρι 7 ετών παραπέμφθηκε από οδοντίατρο για περαιτέρω διερεύνηση λόγω παρουσίας πετεχειών στην υπερώα, οι οποίες παρατηρήθηκαν κατά την τακτική οδοντιατρική εξέταση.

Κατά την αντικειμενική εξέταση διαπιστώθηκε ωχρότητα δέρματος, πετέχειες στον κορμό και τα άνω άκρα και εκσεσημασμένη σπληνομεγαλία (+10 εκ.).

Στη γενική αίματος βρέθηκε αναιμία, θρομβοπενία και λευκοκυττάρωση (αριθμός λευκών: 338.000/μl). Στο επίχρισμα περιφερικού αίματος και μυελού παρατηρήθηκε υψηλό ποσοστό μεγάλων βλαστών (75% και 95%, αντίστοιχα, Εικόνα 1α,β). 

Η κυτταρομετρία ροής έδειξε ότι το 55% των βλαστών εξέφραζε δείκτες της Β και το 40% δείκτες της Τ σειράς, θέτοντας τη διάγνωση της οξείας λευχαιμίας Β/Τ (Εικόνα 2). Δεν ανιχνεύτηκαν δείκτες μυελοειδούς σειράς.

Από την κυτταρογενετική ανάλυση του μυελού βρέθηκε η παρουσία χρωμοσώματος Φιλαδέλφειας. Η μοριακή ανάλυση ανέδειξε την παρουσία της αντιμετάθεσης BCR/ABL και της σύντηξης e1a3 BCR/ABL.

Μέθοδος

Ο ασθενής τέθηκε αρχικά σε θεραπεία σύμφωνα με το πρωτόκολλο ALL IC 2009. Δεν παρουσίασε ικανοποιητική απάντηση κατά τον 1ο μήνα θεραπείας (ποσοστό βλαστών στο μυελό: 30%). Με την ανεύρεση του χρωμοσώματος Φιλαδέλφειας τροποποιήθηκε η θεραπεία, συνδυάζοντας τη χορήγηση αναστολέα τυροσινικής κινάσης (ιματινίμπη) μαζί με χημειοθεραπεία.    

Αποτελέσματα

Ο ασθενής εμφάνισε ύφεση κατά το δεύτερο μήνα θεραπείας. Από τον έλεγχο ιστοσυμβατότητας στα μέλη της οικογένειάς του, βρέθηκε ότι ο αδερφός του είναι απόλυτα συμβατός δότης μυελού των οστών.   

Συμπεράσματα

Στις MPAL Ph+ λευχαιμίες προτείνεται η χορήγηση αναστολέα τυροσινικής κινάσης παράλληλα με το χημειοθεραπευτικό σχήμα. Έχουν κακή πρόγνωση και μετά την 1η ύφεση συστήνεται μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων.  

Βιβλιογραφία

 

1. Matutes E, Mixed-phenotype acute leukemia: clinical and laboratory features and outcome in 100 patients defined according to the WHO 2008 classification, Blood, 2011 

Poster ID (π.χ.ΕΦΑΡΜΟΓΗΕπόμενοΠΡΟΗΓΟΥΜΕΝΟΤρέχον