53 poster,  223 συγγραφείς,  55 ιδρύματα

ePostersLive® by SciGen® Technologies S.A. All rights reserved.

ΑΑ03
Επηρμένο δερματοϊνοσάρκωμα: Παρουσίαση περιστατικού

Πρωτεύουσες καρτέλες

Βαθμολογία

Δεν υπάρχουν ψήφοι

Στατιστικά

515 εμφανίσεις

p { margin-bottom: 0.1in; direction: ltr; color: rgb(0, 0, 0); line-height: 120%; }p.western { font-family: "Calibri",sans-serif; font-size: 11pt; }p.cjk { font-family: "Calibri",sans-serif; font-size: 11pt; }p.ctl { font-family: "Times New Roman",serif; font-size: 11pt; }a:link { }

Επηρμένο δερματοïνοσάρκωμα: παρουσίαση περιστατικού


Κ. Καλαποθάκου1, Α. Διακομόπουλος1, Μ. Μπουρούνη1, Χ. Κουβίδου2, A. Χατζημαρινάκη2, Ε. Τσελέ1
1. Δερματολογικό τμήμα, Γενικό Νοσοκομείο Δυτικής Αττικής "Αγία Βαρβάρα"
2. Παθολογοανατομικό Τμήμα, ΓΝΑ "Ο Ευαγγελισμός"

Εισαγωγή/Σκοπός: Το επηρμένο δερματοïνοσάρκωμα αποτελεί σπάνιο νεόπλασμα του χορίου και του υποδέρματος, μεσεγχυματικής προέλευσης και ενδιάμεσης κακοήθειας1. Η ετήσια επίπτωση του είναι 0.8 έως 4,5 περιπτώσεις/1 εκατομμύριο πληθυσμού2. Αν και σπάνια μεθίσταται, υποτροπιάζει σε μεγάλο ποσοστό τοπικά λόγω της τάσης του να διηθεί τους υποκείμενους ιστούς υπό την μορφή ψευδοποδίων. Προσβάλλονται συχνότερα άτομα νεαρής ή μέσης ηλικίας, 20 έως 50 ετών, ενώ η συνηθέστερη εντόπιση είναι στον κορμό και ακολούθως, τα εγγύς άκρα και η περιοχή κεφαλής-τραχήλου2. Κλινικά παρατηρούμε μονήρες ή πολλαπλά οζίδια πάνω ή γύρω από διηθημένη πλάκα στο χρώμα του δέρματος ή ρόδινο έως ερυθρο-καφεοειδές. Η οριστική διάγνωση τίθεται με βάση την χαρακτηριστική ιστολογική και ανοσοϊστοχημική εικόνα άφθονων ατρακτόμορφων κυττάρων ομοιόμορφα κατανεμημένων σε στροβιλώδη διάταξη που χαρακτηριστικά διηθούν εκτός του χορίου και το υποδόριο λίπος3. Στον κλασσικό υπότυπο ΕΔ τα νεοπλασματικά κύτταρα εμφανίζουν χαμηλό μιτωτικό δείκτη και θετική χρώση για τον αντιγονικό δείκτη CD34 σε ποσοστό 84% έως 100%. Θεραπεία εκλογής παραμένει η ευρεία χειρουργική εκτομή με όρια στα 2 έως 4 εκατοστά σε όλο το πλάτος και το βάθος του όγκου. Η μικροχειρουργική Mohs επίσης αναφέρεται επίσης ως πρώτης γραμμής θεραπεία από μερικούς συγγραφείς αλλά δεν έχει χρησιμοποιηθεί ευρέως4. Η ακτινοθεραπεία έχει θέση ως επιπρόσθετη θεραπεία σε χειρουργικούς όγκους με θετικά ή αμφίβολα χειρουργικά όρια ή όταν το χειρουργικό ή κοσμητικό αποτέλεσμα είναι μη αποδεκτό, ενώ η χημειοθεραπεία δεν φαίνεται αποτελεσματική. Επί μεταστατικής ή τοπικά εκτεταμένης νόσου έχει χορηγηθεί τελευταία η ιματινίμπη (αναστολέας τυροσινικής κινάσης) με σχετικά καλά αποτελέσματα5.

Παρουσιάζεται ασθενής με κλασσικό υπότυπο επηρμένου δερματοïνοσάρκωματος ράχης και ασύνηθες εύρημα κατά την διαφανοσκόπηση.

Υλικό & Μέθοδος: Γυναίκα ασθενής52 ετών προσήλθε στο ιατρείο με ασυμπτωματική βλάβη ράχης από δεκαετίας περίπου, βραδέως αυξανόμενη σε μέγεθος. Κατά την κλινική εξέταση διαπιστώθηκε στην ωμοπλατιαία χώρα ασυμπτωματική, σαφώς αφοριζόμενη πλάκα, ακανόνιστου σχήματος, μεγίστης διαμέτρου 5 εκατοστά, διηθημένη, υπόσκληρη, βαθέως ερυθρού χρώματος ή στο χρώμα του δέρματος με προεξέχοντα οζίδια και σκληροδερμοειδείς περιοχές (Εικ. 1). Κατά την διαφανοσκόπηση εμφάνιζε εικόνα «δίκην πηκτής μήλου» (Εικ. 2). Σε κλινική εξέταση της ασθενούς προ 5ετίας είχε τεθεί η κλινική υποψία σαρκοείδωσης αλλά η ιστολογική εξέταση της βλάβης έδειξε ελαφρώς αγγειοβριθές δερματοΐνωμα.p { margin-bottom: 0.1in; direction: ltr; color: rgb(0, 0, 0); line-height: 120%; }p.western { font-family: "Calibri",sans-serif; font-size: 11pt; }p.cjk { font-family: "Calibri",sans-serif; font-size: 11pt; }p.ctl { font-family: "Times New Roman",serif; font-size: 11pt; }

Αποτελέσματα: Η νέα βιοψία που ελήφθη από εμάς έδειξε μορφολογικούς και ανοσοϊστοχημικούς (CD34+ διάχυτα, παράγοντας VIIIa+ εστιακά, ακτίνη-, δεσμίνη-) χαρακτήρες επηρμένου δερματοïνοσαρκώματος (Εικ. 3). Ο δείκτης κυτταρικού πολλαπλασιασμού Ki67 ήταν περίπου 10%. Ο περαιτέρω κλινικοεργαστηριακός και απεικονιστικός έλεγχος απέκλεισε μεταστάσεις. Έγινε επίσης μαγνητική τομογραφία μαλακών μορίων και η ασθενής παραπέμφθηκε για ευρύτερη εκτομή. Τα χειρουργκά όρια εκτομής ήταν ελεύθερα νεοπλασματικής νόσου κατά 1 εκ., 0.5 εκ. και 1,5εκ. αντίστοιχα προς το εν τω βάθει, κάτω πλάγιο και άνω πλάγιο τμήμα του εξαιρεθέντος ιστού. Η ασθενής δεν υποβλήθηκε σε επιπρόσθετη ακτινοθεραπεία. Κατά την τακτική παρακολούθηση, σύμφωνα με την οποία προβλέπεται εξέταση ανά 3μηνο για τα πρώτα 3 έτη, η ασθενής δεν εμφανίζει μακροσκοπικά ή απεικονιστικά σημεία τοπικής υποτροπής ή μεταστατικής νόσου 1,5 έτος μετά την χειρουργική εκτομή. p { margin-bottom: 0.1in; direction: ltr; color: rgb(0, 0, 0); line-height: 120%; }p.western { font-family: "Calibri",sans-serif; font-size: 11pt; }p.cjk { font-family: "Calibri",sans-serif; font-size: 11pt; }p.ctl { font-family: "Times New Roman",serif; font-size: 11pt; }

Συμπεράσματα: Τοεπηρμένο δερματοϊνοσάρκωμααποτελεί σπάνιο σάρκωμα μαλακών μορίων που έχει καλή πρόγνωση όταν δεν υπάρχουν μεταστάσεις. Ο όρος ΕΔ εισήχθη για πρώτη φορά από τον Hoffman το 1925 αν και περιεγράφηκε για πρώτη φορά το 1924 από τους Darier και Ferrard ως «προοδευτικό και υποτροπιάζον δερματοΐνωμα1,3». Το τελευταίο, σε αντίθεση με το ΕΔ, χαρακτηρίζεται ιστολογικά από επιδερμιδική υπερπλασία με παρουσία άφθονων κολλαγόνων ινών μεταξύ της ιστιοκυτταρικής διήθησης του χορίου ή του λίπους. Επίσης, η ανοσοϊστοχημική ανάλυση του δερματοïνώματος γενικά είναι μόνο εστιακά θετική για το αντιγόνο CD34 αλλά διάχυτη για το παράγοντα VIIIα. Επίσης, στην παρούσα περίπτωση ΕΔ αναφέρουμε για πρώτη φορά θετικό σημείο «δίκην πηκτής μήλου» κατά την διαφανοσκόπηση του ερυθρο-καφεοειδούς τμήματος της βλάβης. Αν και αποτελεί ενδεικτικό αλλά μη παθογνωμικό σημείο κοκκιωματωδών κυρίως νοσημάτων, όπως η σαρκοείδωση και ο φυματιώδης λύκος, ωστόσο στο παρόν περιστατικό η «εικόνα δίκην πηκτής μήλου» θα μπορούσε να αποδοθεί στην παρουσία αποδομημένων κολλλαγόνων ινών. Στην διαφορική διάγνωση τέλος θα πρέπει επίσης να συμπεριληφθούν το δερματοϊνοσάρκωμα, το μυξοειδές λιποσάρκωμα, το δερμαοϊνοβλάστωμα, το κακόηθες ιστιοκύττωμα, το νευρίνωμα και τέλος οι υπερτροφικές ουλές και τα ανθεκτικά στην θεραπεία χηλοειδή3. Λόγω της σπανιότητας του νοσήματος, ο υψηλός βαθμός υποψίας του Δερματολόγου και του Παθολογοανατόμου είναι σημαντικός για την έγκαιρη διάγνωση.

References

1.Criscione VD, Weinstock MA. Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002. J Am Acad Dermatol. 2007;56(6):968-73.

2.Mentzel T, Peeutour F, Lazar A, et al. Dermatofibromasarcoma protuberans. In: Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P (eds). World Health Organization Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press: Lyon, France; 2013, pp77-79.

3.Liombart B, Serra-Guillen C, Moneagudo C, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: a comprehensive review and update on diagnosis and management. Sem Diag Pathol. 2013;30(1):13-28.

4.Bichakjian CK, Alam M, Andersen J et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: Clinical practice guidelines in oncology. National Comprehensive Cancer Network. Version 2.2013.

5.Buck DW, Kim JY, Alam M, Multidisciplinary approach to the management of dermatofibrosarcoma protuberans. J Am Acad Dermatol. 2012;67(5):861-6.

 

Poster ID (π.χ.ΕΦΑΡΜΟΓΗΕπόμενοΠΡΟΗΓΟΥΜΕΝΟΤρέχων