53 poster,  223 συγγραφείς,  55 ιδρύματα

ePostersLive® by SciGen® Technologies S.A. All rights reserved.

ΑΑ05
Έκτοπη εξωμαστική νόσος Paget στο τριχωτό της κεφαλής

Πρωτεύουσες καρτέλες

Βαθμολογία

Δεν υπάρχουν ψήφοι

Στατιστικά

297 εμφανίσεις

Έκτοπη εξωμαστική νόσος Paget στο τριχωτό της κεφαλής.

Μπαλαμώτη Ευγενία1, Πλατσιδάκη Ευτυχία1, Μαρκαντώνη Βασιλική1, Σαρακηνός Αντώνιος1, Κουρής Ανάργυρος1, Βαβούλη Χαριτωμένη1, Κατσαρού Αλεξάνδρα1, Κοντοχριστόπουλος Γεώργιος1.

1.Δερματολογική κλινική , Νοσοκομείο «Ανδρέας Συγγρός», Αθήνα

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η εξωμαστική νόσος Paget αποτελεί ένα σπάνιο ενδοεπιδερμιδικό αδενοκαρκίνωμα που κυρίως προσβάλλει περιοχές που βρίθουν αποκρινών αδένων. Αντιπροσωπεύει μόλις το 6,5% της νόσου Paget και εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες της λευκής φυλής και  σε άνδρες ασιατικής καταγωγής κατα την 7η δεκαετία της ζωής τους. Λόγω της σπανιότητας του νοσήματος, οι γνώσεις μας σχετικά με την παθογένεση και τα κλινικά χαρακτηριστικά του παραμένουν περιορισμένες. Ασυνήθεις εντοπίσεις αποτελούν οι μη αποκρινείς περιοχές όπως τα βλέφαρα, ο ομφαλός και το τριχωτό της κεφαλής, οπότε και ονομάζεται έκτοπη εξωμαστική νόσος Paget.

Παρουσιάζουμε ασθενή με έκτοπη εξωμαστική Paget στο τριχωτό της κεφαλής με ασυνήθη κλινική εικόνα.

ΚΛΙΝΙΚΟ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ

Ασθενής με ασυμπτωματική βλάβη στο τριχωτό της κεφαλής, διαγνωσμένη αρχικά ως σμηγματορροική υπερκεράτωση παραπέμφθηκε στη κλινική μας λόγω αύξησης του μεγέθους της βλάβης αυτής. Η κλινική εξέταση ανέδειξε μονήρη, σαφώς περιγεγραμμένη, με μέγεθος  2x2 cm πλάκα, με μυρμηκιώδη εμφάνιση και κεντρική λευκωπή εστία. Ακολούθησε χειρουργική εξαίρεση της βλάβης. Η ιστοπαθολογική εξέταση ανέδειξε μεμονωμένα και κατα τόπους διατεταγμένα σε φωλιές μεγάλα, στρογγυλά και ωχρά κύτταρα με μεγάλους πυρήνες συμβατά με κύτταρα Paget (Εικόνα 1). Η ανοσοιστοχημική εξέταση ήταν θετική για CK7 (Εικόνα 2a), EMA (Εικόνα 2b) και mCEA (Εικόνα 2c) ενώ ήταν αρνητική για S100 protein, Melan A, cytokeratin CK20 and HMB45. Τα ανωτέρω ευρήματα μας οδήγησαν στη διάγνωση της εξωμαστικής νόσου Paget σε έδαφος σμηγματορροικής υπερκεράτωσης. Κατα την κλινική εξέταση δεν διαπιστώθηκε περιοχική λεμφαδενοπάθεια. Ο εργαστηριακός (καρκινικοί δείκτες) και απεικονιστικός έλεγχος (με αξονική τομογραφια εγκεφάλου, θώρακα, κοιλίας) ήταν φυσιολογικός. Ως εκ τούτου, δεν υπήρξε καμία ένδειξη συνοδής σπλαχνικής κακοήθειας. Δεν παρατηρήθηκε υποτροπή της νόσου κατά την επανεξέταση τρείς μήνες μετά την χειρουργική εκτομή.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Η έκτοπη εξωμαστική νόσος Paget ορίζεται ως εξωμαστική νόσος Paget που εμφανίζεται σε μη αποκρινείς περιοχές. Υπάρχουν μελέτες που προτείνουν ότι φυλετικές διαφορές είναι εμφανείς στη συχνότητα εμφάνισης της νόσου,  η οποία εμφανίζεται κατά προτίμηση στον ασιατικό πληθυσμό. Το τριχωτό της κεφαλής αποτελεί εξαιρετικά σπάνια εντόπιση της έκτοπης εξωμαστικής νόσου Paget, με ελάχιστα καταγεγραμμένα περιστατικά στη διεθνή βιβλιογραφία. Η κλινική εικόνα είναι μη ειδική με αποτέλεσμα το νόσημα να διαφεύγει της διάγνωσης για μεγάλο χρονικό διάστημα, λόγω εσφαλμένης αρχικής διάγνωσης. Συχνά περιγράφεται ως σαφώς ορισμένη ερυθηματώδης πλάκα που μπορεί να συνοδεύεται απο κνησμό. Η ιστολογική και ανοσοιστοχημική εξέταση είναι απαραίτητες για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εξωμαστική νόσος Paget δεν συνδέεται με υποκείμενη κακοήθεια. Παρ 'όλα αυτά σε μία μελέτη  197 ασθενών με διάγνωση εξωμαστικής νόσου Paget, 12% από αυτούς βρέθηκαν να έχουν μια ταυτόχρονη υποκείμενη κακοήθεια. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς θα πρέπει να υποβάλλονται σε περαιτέρω εργαστηριακό και απεικονιστικό έλεγχο. Η χειρουργική αφαίρεση αποτελεί τη θεραπεία εκλογής με άριστα αποτελέσματα.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ

Η έκτοπη εξωμαστική νόσος Paget παρόλο που αποτελεί μια σπάνια οντότητα θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψιν στη διαφορική διάγνωση άτυπης βλάβης του τριχωτού.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

 

1.            Zhihua Kang, Qiaoan Zhang,  Qunfeng Zhang, Xiangyu Li, Tingting Hu, Xiao Xu, Zhiyuan Wu, Xinju Zhang, Hua Wang, Jinhua Xu, Feng Xu, Ming Guan. Clinical and pathological characteristics of extramammary Paget’s disease: report of 246 Chinese male patients. Int J Clin Exp Pathol. 2015; 8:13233–40.

2.            Lauro Lourival Lopes, Filho, Ione Maria Ribeiro Soares Lopes, Lauro Rodolpho Soares Lopes, Milvia M. S. S. Enokihara, Alexandre Osores Michalany, Nobuo Matsunaga. Mammary and extramammary Paget's disease. An Bras Dermatol. 2015; 90:225–31.

3.            Saida T, Iwata M. "Ectopic" extramammary Paget's disease affecting the lower anterior aspect of the chest. J Am Acad Dermatol. 1987; 17:910-3

4.            Kuniyuki S, Maekawa N. Ectopic extramammary Paget's disease on the head: case report and literature review. Int J Dermatol. 2015; 54:e483-6.

5.            Yu Sawada, Toshinori Bito, Rieko Kabashima, Ryutaro Yoshiki, Ryosuke Hino, Motonobu Nakamura, Masanori Shiraishi, Yoshiki Tokura. Ectopic extramammary Paget’s disease: Case report and literature review. Acta Derm Venereol 2010; 90:502-5.

6.            Derek Isrow, Karlos Z Oregel, Javier Cortes, Henry Gomez, Clara Milikowski, Lynn Feun, Orlando Silva. Advanced Extramammary Paget’s Disease of the Groin, Penis, and Scrotum. Clin Med Insights Oncol. 2014; 8:87–90.

7.            Nicholas Haydon, Francis Ting, MBBS, James Southwell-Keely. An Important Differential: Extramammary Paget's disease. Eplasty. 2015; 15: ic16.

 

Poster ID (π.χ.ΕΦΑΡΜΟΓΗΕπόμενοΠΡΟΗΓΟΥΜΕΝΟΤρέχων